Ketepatan Diagnostik Ultrasound untuk Penilaian hemofilia Arthropathic
Hemofilia ialah gabungan perkataan greek "darah" dan "cinta" satu cara untuk mengatakan bahawa penghidap hemofilia "suka berdarah" atau lebih tepat lagi bahawa sukar untuk menghentikan pendarahan. Ini kerana proses yang dipanggil hemostasis, secara literal bermaksud menghentikan aliran darah adalah terjejas. Biasanya selepas pemotongan atau kerosakan pada endothelium atau lapisan dinding saluran darah terdapat vasokonstriksi segera atau penyempitan saluran darah yang mengehadkan jumlah aliran darah. Selepas itu beberapa platelet melekat pada dinding kapal yang rosak, dan menjadi diaktifkan dan kemudian mengambil platelet tambahan untuk membentuk palam. Pembentukan palam platelet ini dipanggil hemostasis primer. Selepas itu lata pembekuan diaktifkan. First Off darah mempunyai satu set faktor pembekuan. Kebanyakannya adalah protein yang disintesis oleh hati dan biasanya ia tidak aktif dan hanya terapung di dalam darah. Lata pembekuan bermula apabila salah satu daripada protein ini dibelah secara proteolitik. Protein aktif ini kemudiannya secara proteolitik membelah dan mengaktifkan faktor pembekuan seterusnya dan seterusnya. Lata ini mempunyai tahap penguatan yang hebat dan hanya mengambil masa beberapa minit dari kecederaan kepada pembentukan bekuan. Langkah terakhir ialah pengaktifan fibrinogen protein (faktor1) kepada fibrin. Yang memendap dan berpolimer untuk membentuk jaringan di sekeliling platelet. Jadi langkah-langkah ini yang membawa kepada pengukuhan fibrin palam platelet membentuk proses yang dipanggil hemostasis sekunder dan mengakibatkan bekuan keras di tapak kecederaan.
Dalam kebanyakan kes hemofilia terdapat penurunan dalam jumlah atau fungsi satu atau lebih faktor pembekuan yang menjadikan hemostasis sekunder kurang berkesan dan membolehkan lebih banyak berkat berlaku. Kini lata pembekuan boleh bermula dalam dua cara. Cara pertama dipanggil laluan ekstrinsik, yang bermula apabila faktor tisu terdedah oleh kecederaan endothelium. Faktor tisu menukar faktor tidak aktif 7 kepada faktor aktif 7A (A untuk aktif), dan kemudian tissue facto terus mengikat dengan faktor yang baru terbentuk 7A untuk membentuk kompleks yang menukar faktor 10 kepada faktor aktif 10A. Faktor 10A dengan faktor 5A sebagai kofaktor menukarkan faktor 2 yang juga (yang juga dipanggil protrombin) kepada faktor 2A yang juga dipanggil trombin. Thrombin kemudian menukar faktor 1 atau fibrinogen yang larut kepada 1A atau fibrin yang tidak larut dan mendakan keluar dari darah di tempat kecederaan. Thrombin juga menukar faktor 13 kepada faktor 13A yang menghubungkan silang fibrin untuk membentuk bekuan yang stabil. Cara kedua dipanggil laluan intrinsik dan bermula dengan platelet berhampiran kecederaan saluran darah mengaktifkan faktor 12 menjadi faktor 12A yang kemudian mengaktifkan faktor 11 menjadi faktor 11A yang kemudian mengaktifkan faktor 9 menjadi faktor 9A. Faktor 9A bersama-sama dengan faktor 8A bekerjasama untuk mengaktifkan faktor 10 kepada faktor 10A dan dari titik itu ia mengikuti nasib yang sama seperti sebelumnya. Jadi laluan ekstrinsik dan intrinsik pada asasnya bertumpu pada satu laluan akhir yang dipanggil laluan biasa. Ini adalah versi yang agak ringkas bagi lata pembekuan tetapi ia mempunyai semua bahagian penting yang diperlukan untuk memahami hemofilia. Aktiviti yang tidak mencukupi atau berkurangan mana-mana faktor pembekuan boleh menyebabkan hemofilia kecuali kekurangan faktor 12 yang tanpa gejala.
Hemofilia biasanya merujuk kepada kekurangan yang diwarisi, sama ada secara kuantitatif atau kualitatif. Setakat ini yang paling biasa ialah faktor 8 yang menimbulkan faktor 8A dan distabilkan oleh faktor lain yang dipanggil faktor von wilebrand. Kekurangan ini dipanggil hemofilia A atau hemofilia klasik. Satu lagi kekurangan biasa ialah kekurangan faktor 9 yang dipanggil hemofilia B yang dahulunya dipanggil penyakit Krismas yang dinamakan sempena orang pertama yang menghidapnya bukan hari raya.
Pesakit hemofilia memerlukan terapi penggantian faktor pembekuan sepanjang hayat untuk mengurangkan pendarahan sendi spontan dan pendarahan lain yang mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, terapi penggantian faktor pembekuan adalah mahal dan mengenakan beban kewangan yang tinggi kepada individu, sistem penjagaan kesihatan dan masyarakat secara amnya. Pendarahan sendi mewakili jenis pendarahan yang paling kerap dilaporkan pada pesakit yang terjejas oleh hemofilia. Walaupun penggunaan profilaksis yang meluas telah dapat mengurangkan permulaan arthropathy dengan ketara, ia telah menunjukkan bahawa peratusan pesakit yang tidak boleh diabaikan mengalami perubahan degeneratif pada sendi mereka walaupun rawatan jenis ini. Oleh itu, pemantauan berkala status sendi dalam pesakit hemofilia telah disyorkan untuk mengenal pasti perubahan arthropathic awal dan mencegah perkembangan atau perkembangan arthropathy hemofilik. Ultrasound (AS) telah terbukti dapat mengesan dan mengukur biomarker aktiviti penyakit yang paling relevan (iaitu, efusi sendi dan hipertrofi sinovial) dan kerosakan degeneratif (iaitu, perubahan osteo-chondral) dengan menggunakan skala pemarkahan peningkatan keterukan penyakit. Oleh itu, pengesanan objektif tepat pada masanya pendarahan sendi akut atau berterusan dalam pesakit hemofilia telah menjadi semakin penting.
Pengimejan resonans magnetik (MRI) dianggap sebagai "standard emas" untuk mengesan pelbagai keabnormalan dalam arthropathy hemofilik. Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ultrasound muskuloskeletal (MSKUS) telah muncul sebagai alat pengimejan point-of-care (POC) untuk menilai tahap perubahan artropati, sekali gus membuka jalan baharu untuk pengurusan arthropathy hemofilik dan juga pengesanan pendarahan sendi yang cepat. Kemajuan terkini dalam teknologi, kebolehcapaian dan latihan telah menjadikan POC MSKUS sebagai alternatif yang menarik kepada MRI dalam keadaan di mana pengimejan dikehendaki. MSKUS lebih pantas, lebih menjimatkan, dan tanpa memerlukan ubat penenang untuk subjek atau kanak-kanak sesak. Di samping itu, MSKUS tidak memerlukan kontras intravena untuk membezakan percambahan sinovial daripada cecair dan juga boleh digunakan untuk menilai vaskular sinovial.
MSKUS kelihatan sangat mahir dalam mengesan efusi sendi berdasarkan keupayaan pergerakan dinamik semasa pengimbasan. Untuk hemofilia, ciri ini kelihatan sangat berharga untuk pengesanan dan pengurusan hemarthrosis, di mana diagnosis tepat kehadiran atau ketiadaan efusi (berdarah) boleh melengkapkan persepsi pesakit atau doktor, dengan itu mengoptimumkan pilihan rawatan yang disasarkan. Ia membolehkan visualisasi cecair peralihan dalam ruang berkomunikasi serta sonopalpation.
Sonopalpation menilai kebolehmampatan dan anjakan bahan intra-artikular echogenic. Efusi boleh dipisahkan kepada mudah berbanding kompleks. Pengumpulan cecair kompleks dicirikan oleh echogenicity bercampur dan bintik-bintik boleh sesar, menunjukkan kehadiran bahan zarahan seperti protein atau produk darah, manakala efusi mudah kelihatan anekhoik dengan cecair jernih dan serous apabila disedut. Oleh itu, MSKUS bukan sahaja mendokumentasikan kehadiran efusi, tetapi juga membezakan antara efusi berdarah berbanding tidak berdarah berdasarkan echogenicity (echogenic versus anechoic) dan kehadiran reflektor echogenic boleh alih.
Dalam konteks hemofilia, efusi kompleks dengan pemantul ekogenik boleh diandaikan mewakili produk darah berdasarkan dokumentasi sebelumnya tentang ketepatan besar pendekatan ini seperti yang didokumenkan oleh aspirasi bersama. Oleh itu, algoritma MSKUS untuk mengesan hemarthrosis ditakrifkan dengan baik, dan boleh dilakukan dengan cepat sebagai sebahagian daripada rutin klinik harian, dengan itu memenuhi kriteria POC. Selain itu, MSKUS membolehkan aspirasi berpandu dan analisis cecair seperti yang ditunjukkan secara klinikal.
Dalam konteks ini, perlu diperhatikan bahawa kriteria MRI radiologi untuk menilai kandungan darah dalam sendi adalah kurang jelas, dan terutamanya diperoleh daripada kajian neurologi sebelumnya. Kajian awal 30 tahun yang lalu mencadangkan bahawa MRI mungkin tidak mempunyai kegunaan yang sama untuk membezakan antara efusi berdarah dan tidak berdarah pada sendi. Walau bagaimanapun, kajian formal yang menggunakan teknologi pengimejan moden adalah kurang, dan algoritma tafsiran pengimejan klinikal lebih kerap menggunakan inferens berbanding bukti. Selain itu, dalam amalan klinikal harian, efusi sendi pada MRI secara automatik boleh dianggap sebagai berdarah jika timbul dalam konteks hemofilia.
MSKUS telah terbukti sangat sensitif dalam mengesan kepekatan rendah darah intra-artikular dan dalam membezakan antara cecair berdarah dan tidak berdarah, manakala MRI konvensional tidak. Pemerhatian ini menunjukkan kelebihan MSKUS berbanding MRI dalam mengesan darah intra-artikular, dan menunjukkan bahawa MSKUS sesuai untuk pengesanan pendarahan pantas di klinik.
Untuk jenis diagnosis ini, kami amat mengesyorkan Pengimbas Ultrabunyi Linear Wayarles Warna 5-10 MHz 128 Elements SIFULTRAS-5.38. Resolusi ultrabunyi ini menggambarkan struktur tisu halus di kawasan cetek. Kejelasan imejnya mengurangkan bunyi dalam saluran darah pada julat frekuensi 5-10 MHz frekuensi dan kedalaman 40-120mm. , SIFULTRAS-5.38 bukan sahaja melayani hemarthrosis tetapi ortopedik secara umum. Pengimbas ultrasound Color Linear menyediakan kualitatif dan kuantitatif untuk diagnosis muskuloskeletal. Contohnya: Koyakan tendon, atau tendinitis cuff pemutar di bahu, tendon Achilles di buku lali dan tendon lain di seluruh badan, koyakan otot, pengumpulan jisim atau cecair., ligamen terseliuh atau koyak.
Dengan menggunakan SIFULTRAS-5.38 doktor dapat mengesan; keradangan atau cecair (efusi) di dalam bursa dan sendi, perubahan awal arthritis rheumatoid, perangkap saraf seperti sindrom carpal tunnel, tumor tisu lembut jinak dan malignan, kista ganglion, hernia., badan asing dalam tisu lembut (seperti serpihan atau kaca), dislokasi pinggul pada bayi, cecair pada sendi pinggul yang menyakitkan pada kanak-kanak, keabnormalan otot leher pada bayi dengan torticollis (memutar leher), jisim tisu lembut (benjolan / lebam) pada kanak-kanak.
Prosedur ini dilakukan oleh pakar ortopedik bertauliah yang terlatih dalam pengimejan ultrasound.*
